세포생물학(17)-세포와 세포소기관4

활면 소포체에 대해 알아보자. 표면에 리보솜이 붙어 있지 않은 막성 구조물이며 종종 막이 조면 소포체와 연결되어 있다. 활면 소포체의 역할은 매우 다양하나 가장 중요한 것들만 뽑아 보겠다. 일단 인지질과 콜레스테롤 등의 지질을 합성한다. 활면 소포체 막에 박혀 있는 효소들을 이용해 인지질을 합성하고, 콜레스테롤 합성 과정의 중요 효소인 HMG-CoA 리덕테이스가 활면 소포체 막에 박혀 있어, 후기 콜레스테롤 합성 과정들이 활면 소포체 내부에서 일어난다. 또한, 독성을 해독해주는 역할도 한다. 활면 소포체 내에 시토크롬 P-450과 같은 단백질들이 많아 약물과 유해한 물질들을 분해한다. 분해하는 메커니즘은 불용성 물질을 NADPH와 산소를 이용해 수용성으로 만들어 쉽게 분해되게 만든다. 활면 소포체는 칼슘을 저장하고 방출하는 역할도 한다. 이 역할은 인체 생리학의 신호 전달계 부분이나 효과기 부분에 자세히 나온다. 활면 소포체는 탄수화물 대사도 하는데 활면 소포체 막에 글루코스-6-포스파테이스가 박혀있어 6-인산 글루코스를 글루코스로 대사 하는 포도당 신생합성에 관여한다. 골지체에 대해서 살펴보자. 골지체는 소포체에서 유래한 여러 개의 납작한 막 주머니로 이루어진 구조로, 조면 소포체에서 가공한 폴리펩티드를 받아 당 일부를 제거하거나 지질이나 당 등의 작은 작용기들을 붙이는 역할을 한다. cis 골지 , medial 골지, trans 골지마다 각각 다른 효소를 갖고 있는 특징이 있다. 리소좀에 대해 살펴보겠다. 리소좀은 탄수화물, 지질, 단백질, 핵산 등 많은 고분자 물질들을 가수 분해하는 30개 이상의 효소를 지닌다. 보통 가수분해 효소들은 산성 조건에서 가장 잘 활성화되기 때문에 리소좀 막의 수소이온 펌프가 내부를 산성 수소이온 농도로 유지시켜준다. 골지체에서 생긴 1차 리소좀이 엔도좀이나 파고좀, 오래된 세포 소기관을 파괴하기 위해 생긴 자가포식 소체 등과 융합해 2차 리소좀이 되어 내부의 물질들을 가수 분해한다. 리소좀 관련 질환들을 저장병이라 하는데 대표적으로 테이-삭스 병과 폼페병이 있다. 테이-삭스 병은 골지체 내부에 헥소사미니데이스 A 효소가 결핍되어 있을 때 뇌세포의 리소좀에 갱글리오사이드가 축적돼서 생기는 질환으로 지적 장애, 시력 상실, 근육 위축 등의 증상을 보이며 어린 나이에 사망하게 된다. 폼페병은 알파-글루코시데이스 효소가 결핍되어 리소좀에 저장된 글리코겐을 분해하지 못하는 질환이다. 주로 간이나 근육에 이상이 생긴다.